Cosa significa e come si manifesta la sindattilia?

Le sindattilie sono fra le più diffuse malformazioni congenite che si caratterizzano per la fusione di 1 o più dita a carico di mani e/o piedi. Per quanto riguarda la mano si stima che abbiano un’incidenza di 1 su 2.000 bambini, finendo spesso per rappresentare, a seconda dei casi, non solo un problema estetico, ma anche funzionale che non di rado si traduce in significative difficoltà psicologiche. 

Ne parliamo meglio assieme al Professor Luca Vaienti, specialista in Chirurgia Plastica e Chirurgia della Mano della Casa di Cura La Madonnina, nonché Responsabile dell’Unità Operativa di Chirurgia Plastica e Ricostruttiva all’IRCCS Istituto Ortopedico Galeazzi.

 

Cos’è la sindattilia e come si presenta

Le sindattilie, dal greco ‘syn’= insieme e ‘daktylos’= dito, sono malformazioni congenite, quindi presenti alla nascita, che vanno a coinvolgere due o più dita di mani, piedi o di entrambi, che si presentano come fuse assieme.

Si parla di:

• sindattilia semplice, quando ciò che unifica le dita è solamente la cute; 
• sindattilia complessa, quando sono fuse insieme anche le ossa e le articolazioni delle dita.

Si tratta di una patologia che può presentarsi come isolata, ma che si colloca spesso anche in quadri clinici più complessi, in associazione a diverse sindromi caratterizzate dalla presenza di molteplici malformazioni.

In circa la metà dei casi la sindattilia è bilaterale, quindi interessa sia il lato destro che sinistro del corpo. 

 

La diagnosi 

La diagnosi della patologia viene effettuata già al momento della nascita, in quanto facilmente individuabile dal medico anche ad occhio nudo. D’abitudine, in questi casi viene eseguita anche una radiografia, così da valutare lo stato della fusione e se si tratti di una forma semplice o complessa.

Di particolare importanza in questi casi è anche la ricerca di eventuali e concomitanti malformazioni che il neonato potrebbe presentare.

 

Le cause 

“Questa patologia si determina perché nello stadio embrionale, quindi fetale, di sviluppo del bambino non si verifica quella naturale evoluzione delle dita da struttura compatta a conformazioni distinte e separate, come accade, invece, nella norma”, spiega il chirurgo.

I motivi per cui questa differenziazione non ha atto possono essere diversi e non del tutto noti. Si può parlare, infatti, di fattori:

• genetici ed ereditari, se la sindattilia è già presente in altri membri del nucleo familiare o si manifestano altre sindromi/anomalie genetiche come, ad esempio, la Sindrome di Apert, la Sindrome di Poland, la Sindrome di Pfeiffer etc., che provocano uno sviluppo anomalo del bambino; 
• meccanici e vascolari, per cui molto raramente possono verificarsi patologie vascolari, traumi o anomalie che vanno ad incidere sullo sviluppo del bambino come, ad esempio, la cosiddetta ‘briglia amniotica’, cioè la rottura del tessuto amniotico che può andare ad imbrigliare il feto e impedire un corretto afflusso sanguigno, determinando malformazioni e danni nello sviluppo;
• assunzione di fumo e/o alcolici in gravidanza che possono, anche questi, causare anche importanti malformazioni nello sviluppo del feto.

 

Come si cura la sindattilia 

Il trattamento della sindattilia è chirurgico e viene valutato prendendo in considerazione:

• età del bambino;
• tipo di sindattilia;
• numero e tipologia delle dita interessate;
• eventuale bilateralità della malformazione;
• eventuali precedenti malformativi del genere in famiglia. 

Nel caso di sindattilia semplice al piede di solito l’impatto è principalmente estetico per cui, in linea generale, non esiste una stretta indicazione alla correzione chirurgica. 

Qualora, invece, la malformazione interessi le dita della mano, quasi sempre è presente anche un disturbo funzionale che potrà richiedere 1 o più interventi correttivi.

Nelle forme complesse i vari step da seguire devono essere pianificati nella maniera più opportuna dal medico assieme ai familiari del bambino.

 

A quale età effettuare l’intervento

L’età consigliata per la correzione chirurgica della sindattilia va da 1 fino ai 4-5 anni di età, così da terminare il percorso terapeutico prima dell’inizio del ciclo scolare. Nei casi più gravi, tuttavia, può essere necessario un prolungamento delle terapie, tenendo presente che la seconda tappa importante da rispettare è quella puberale, in previsione della quale la ricostruzione chirurgica dovrebbe essere completata.

Il Prof. Vaienti sottolinea, inoltre, l’importanza della scelta del momento più opportuno per la chirurgia. “Nelle forme complesse occorre prendere in considerazione: 

• la necessità dello sviluppo e le problematiche psicologiche eventualmente associate alla patologia;
• i potenziali rischi di un intervento eseguito su strutture anatomiche molto piccole. 

Per questo motivo, si tratta di interventi chirurgici che devono essere effettuati in un ambiente adeguato e da uno specialista con esperienza nel settore”.

 

In cosa consiste l’intervento per la sindattilia

L’operazione chirurgica per la separazione delle dita varia di complessità in base alla gravità della malformazione riscontrata e, trattandosi di pazienti pediatrici, viene di preferenza effettuata in regime di anestesia generale.

Nella fase di separazione chirurgica delle dita, il chirurgo deve fare attenzione a rispettare i vasi sanguigni e le strutture nervose, così da preservare la vascolarizzazione e la sensibilità dell’area. 

La fase ricostruttiva, invece, di frequente richiede l’utilizzo di un innesto di pelle, spesso prelevato dalla piega inguinale, dove gli esiti cicatriziali sono esteticamente i migliori e talvolta quasi invisibili con il passare del tempo. Se possibile e se presenti, in questa fase si cerca di risolvere in concomitanza anche le problematiche di fusione delle ossa.

Un elemento che, in particolare, richiede una grande esperienza da parte del chirurgo, è la ricostruzione delle unghie quando queste si presentano come fuse fra loro. 

 

Il post-operazione 

Dopo l’operazione correttiva sono effettuate delle medicazioni che possono essere accompagnate anche dall’utilizzo di creme topiche allo scopo di mantenere l’area pulita e proteggerla dal rischio di infezioni, nonché di favorire la cicatrizzazione dei tessuti. 

Inoltre, nelle forme complesse, che possono richiedere l’utilizzo di mezzi di sintesi, può essere necessario anche l’ausilio di ortesi rigide realizzate su misura in grado di favorire un posizionamento corretto delle dita, nonché di una riabilitazione fisioterapica per riacquistare la piena funzionalità del/degli arto/i.